Talasemi’de Kalp ve Endokrin komplikasyonları Genellikle aşırı demir yüklenmesine ikincil olarak talasemi major hastaları Sıklıkla kalp, karaciğer ve endokrin organlarla ilgili problemler yaşarlar. Kalpten Farklı olarak yetersiz veya az kan transfüzyonu yapılan hastalarda nadiren Karaciğer ve endokrin organların fonksiyon problemi yaşanr. Çünkü endokrin Problemleri çoğunlukla kan transfüzyonları ve beraberinde yetersiz demir şelasyon tedavisi alan hastalarda görülür ve yetersiz transfüzyon alan hastalar bu komplikasyonların gelişmesine zaman kalmadan ölürler. Kalp Komplikasyonları Kalp komplikasyonları transfüzyonu yetersiz Yapılan hastalarda sıktır. Bu hastalarda kronik Anemi varlığında kalpte artan demir yükü Sonucu kalp zorlanır ve kalp yetmezliğine Neden olabilir. Transfüzyon yapılmayan veya Az yapılan hastalar yirmili yaşlara ulaşamazlar Ve bu hastalarda ölümün en sık nedeni olarak kalp rahatsızlıkları karşımıza çıkar. Yeterli transfüzyon alan hastalarda Desferoksamin rejimi doğru ve yeterli uygulanmazsa veya hastalar desferoksamin temininde güçlüklerle karşılaşırlarsa demir yüklenmesine bağlı kalp sorunları ile karşılaşabilirler. Daha önceden de belirtildiği gibi, kan transfüzyonları ile vücutta önemli derecede demir yükü oluşur ve çeşitli Organlarda depo edilir. Kalpte biriken ekstra demir yükü kalbin fonksiyonlarını azaltır ve enfeksiyonlara ve Hastalıklara karşı daha hassas hale getirir. Sonuç olarak kalp kası gücünü kaybeder, kalbin vücuda kan pompalama Miktarı kısıtlanır. Yeterli transfüzyona rağmen yetersiz şelasyon yapılan hastalar yirmili yaşlara ulaşamadan Ölürler. Kalbin perikardı miyokardı, kapakları ve ileti sistemi gibi parçaları aşırı demir yükünden etkilenebilir. Kalbin Her bir parçası aşırı demir yükü sonucu farklı fonksiyon bozukluklarına yol açar,(aritmiler) kalp atım hızı Bozuklukları, kalp kasının gevşeme kusurları,(diastolik disfonksiyon), pompa gücünün azalması (sistolik disfonksiyon), dokularda sıvı birikmesi (plevral efüzyon, perikardiyal efüzyon, asit, periferal ödem) ve kalp Yetmezliğinin diğer belirtileri ortaya çıkabilir. Aynı zamanda aşırı demir yükünün sonucu olarak hiçbir belirti olmadan ciddi kardiak hastalıklarda gelişebilir. Çarpıntı, senkop, nefes darlığı, mide üzerinde ağrı, egzersiz esnasında kolayca yorulma, bacaklarda şişlik gibi Semptomların varlığı açısından talasemi major teşhisi konulduğu andan itibaren yakın takip altına alınmalı ve Kalp komplikasyonları gelişmeden önlem alnmalıdır. Çünkü bu semptomlar geliştiği esnada kalp hastalığı Çoktan ileri düzeye gelmiş olabilir. Fakat kalp hastalığı gelişse dahi etkin şelasyon tedavisi ile kalbin fonksiyonları Tekrar normal düzeylere getirilebilir. EVLİLİK ÖNCESİ HEMOGLOBİN ELEKTROFOREZİ YAPTIRMAYI İHMAL ETMEYİN. Kalp fonksiyonlarının monitorizasyonu Talasemi hastaları senede en az bir kere tam bir kardiolojik değerlendirmeden geçmelidir. Eğer kardiolojik Problemleri varsa bu sayı daha da artırılabilir. Yıllık muayenede yapılması gereken testleri şöyle sıralayabiliriz: • Öykü (tüm semptomların detaylı olarak tanımlanması) ve fizik muayene • Akciğer filmi: Kalbi değerlendirmek amaçlı çok daha teknolojik metodlar mevcut olsa da hem bu metodların uygulanamayacağı Göz önünde tutularak hem de akciğer filminin tek başına bize Kalp, kalp büyüklüğü, akciğerler hakkında değerli bilgiler vermesi Açısından, aynı zamanda herhangi bir ekstra medüller kitle Hakkında uyarıcı olmasından günümüzde hala önemini Korumaktadır. • EKG (elektrokardiogram):Özellikle beraberinde egzersiz yapılırken Değerlendirilirse aritmiler ve kalp odalarının fonksiyonunu değerlendirmek Açısından önemlidir. • 24 saat EKG: Holter (24 saatlik kalp fonksiyonlarını Değerlendirilmesi) Kısa EKG kayıtlarıyla gösterilemeyen patolojileri Değerlendirmek amaçlı kullanılabilecek bir yöntemdir. • Ekokardiyogram: Kalp odalar›n›n büyüklüklerinin Değerlendirilmesinde ve kalbin her bölümünün fonksiyonlarının Değerlendirilmesinde başvurulabilir. • MUGA SCAN: Kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesinde Kullanılan radyoizotop incelemesidir. Egzersiz yaparken daha Doğru bilgi edinilmesine rağmen, hasta istirahat halindeyken Değerlendirme tercih edilmelidir. Kalp hastalığını önlemek veya hastalıkla mücadele etmek amaçlı Bir dizi önemli husus mevcuttur. • Kardiyak komplikasyon olmayan hastalarda hemoglobin Seviyeleri tavsiye edilen düzeylerde tutulmalı.(hemoglobin Seviyesi:9,5-10 gr/dl) • Kardiyak komplikasyonu olan hastalarda kalbin iyi oksijenizasyonu Sağlamak amaçlı transfüzyon öncesi hemoglobin seviyesi 10- 11 gr/dl arasında bulundurulmalı ve hastalara sık ama az Miktarda eritrosit transfüzyonu yapılmalı, kalp yetmezliği teşhisi Konulmuş hastalarda doktor önerisiyle her transfüzyon esnasında diüretik verilmeli. Kalp hastalığı olan hastalarda veya yüksek< Demir yükü olan hastalarda 24 saatlik desferoksamin infüzyonu (subkutan veya intravenöz kataterle 50-60 mg/kg/gün dozunda) Gibi yoğun bir demir şelasyon tedavisi programına alınmalı. • Desferoksamin ve deferipron beraber kullanımının daha kısa Sürede kardiak demir yükünü azalttığı yapılan son çalışlmalarda gösterilmiştir. Günümüzde ciddi kalp hastalıklarında dahi yoğun şelasyon tedavisinin varolan patolojiyi kısa sürede geriye Çevirdiği gösterilmiştir. Buna rağmen en iyisi daha hastalık gelişmeden talasemi hastalarını şelasyon tedavisi Programına almaktır. Kalp dokusundaki demir yükünü değerlendirmek güçtür. Magnetik resonans görüntüleme Konusunda ki son gelişmeler kalpdeki demir yükünü değerlendirmek açısından bize umut vaat etmektedir. Kısacası, talasemi major hastalarında kalp komplikasyonları depo edilen doku demirini uzaklaştırmak için şelasyon tedavisinin yanında kalp kası fonksiyonlarını koruyan konvansiyonel ilaçları da içermelidir, örneğin; • Kalbin pompa fonksiyonunu koruyan ilaçlar: anjiotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (ACEl) • Konjestif kalp yetmezliğinde solunum sıkıntısını gideren diüretikler • Kalp ritmindeki bozuklukları gideren ilaçlar (anti aritmik ilaçlar) Hipotiroidizm ve hipoparatiroidizm gibi endokrinolojik problemler veya vitamin C eksikli¤ide kalp hastalıklarına Sebep olabilir. Ama genellikle altta yatan sebebi düzeltmekle kalp problemleri çözülebilir. ENDOKRiN KOMPLiKASYONLAR Endokrin sistem içinde birçok glanduler doku mevcuttur.-pitüiter, tiroid, paratiroid, adrenaller, pankreas beta. Hücreleri, erkeklerde testis ve kadınlarda yumurtalıklar. Bu bezler hormonların oluşturulup Salgılanmasında görevlidir. Ayrıca bu Dokular demir depolanmasına maruz Kalacak kadar duyarlıdır. Hayatlarının Erken dönemlerinde şelasyon Tedavisi almaya başlasalar dahi talasemi hastaları sıklıkla endokrin komplikasyonlarla karşılaşırlar. Endokrin komplikasyonlar büyüme Geriliği, puberte gecikmesi, diabet, hipotiroidizm, hipoparatiroidizm ve Yetişkinlerde seksüel fonksiyon Bozukluğu olarak sıralanabilir EVLİLİK ÖNCESİ HEMOGLOBİN ELEKTROFOREZİ YAPTIRMAYI İHMAL ETMEYİN. Büyüme Talasemi major hastalarının 30- 50%sinde büyüme geriliği Görülmektedir. Kronik anemi, hipersplenizm, demir yükü, desferoksamin toksisitesi, hipotiroidizm, puberte gecikmesi, hipogonadizm Ve kronik karaciğer hastalıklarının Hepsi büyüme hormonu eksikliği Veya resistansı, beslenme bozuklukları, Genetik predispozisyon, emosyonel stresler eşliğinde Büyümeyi negatif yönde etkiler. Yeterli tedavi almayan hastaların yoğun olduğu ülkelerde, Kronik anemi ve beslenme bozuklukları büyüme geriliğinin Temel sebebi iken, iyi tedavi alan hastaların yoğun bulunduğu Ülkelerde şelasyon tedavisinin yeterli yapılmamasına bağlı Demir yükü büyüme geriliğinin olası nedenidir. Yeterli transfüzyon ve şelasyon tedavisi alan hastalarda Yüksek doz desferioksamine tedavisi kemik seviyesinde toksisiteye sebep olarak büyüme geriliğine sebep olabilir Büyüme geriliğinin etkili tedavisi altında yatan sebebi iyi ayırt etmekle başlar. Çocukluk döneminden başlayarak Yetişkinliğe kadar dikkatli ve düzenli kontroller çok önemlidir. Büyüme hormonu salgılama ve fonksiyonu ölçümleri, farklı sonuçlar vermesine bağlı olarak büyüme hormonunun tedavi amaçlı kullanımı halen tartışmalıdır. DEMİR BİRİKİMİNİN VÜCUDA ZARARI Demir vücutta çok önemli işlevleri olmasına rağmen aynı zama vücuttaki hücrelerde toksit kimyasal reaksiyonların tetiklenmesine sebep olmaktır. Demir transferin denilen taşıyıcı moleküllere ve /veya ferritin denilen depolama moleküllerine bağlanmaktadır. Ancak vücuttaki demir seviyesi yükseldikçe, transferinin taşıma kapasitesi aşılmakta ve demir ka serbestçe dolaşmaya ve dokularda birikmeye başlamaktadır. Dokularda biriken bu aşırı demir de troid ve paratiroit hasar, gelişim bozukluğu, kısırlık, diyabet ve en önemlisi hastalıklarına sebep olmaktadır. Talasemi majör hastalarında erken ölümlerin en önemli sebebi kalp rahatsızlıkları olmaktadır. Kalpte biriken aşırı demir, kalbin vücutta kan pompalama kabiliyetini düşürmekte ve kalp ritim bozukluğu, kalp yetmezliği gibi kalp rahatsızlıklarına sebep olmaktadır. Aşırı demir yüküne bağlı kalp hastalıklarının belirtileri çoğunlukla, zarar gerçekleştikten sonra görülmektedir ve bu da tehlikenin boyutunun artmasına neden olmaktadır. Kalp hastalıkları başlangıç döneminde çoğunlukla belirti vermediğinden, ancak ileri aşamalarda fark edilmektedir. Düzenli kalp taramaları hastalıkların erken teşhisi için çok önem taşımaktadır. Kader Değil! KALBİNİZ İÇİN SİZİN YAPABİLECEKLERİNİZ Fiziksel Aktiviteler: Düzenli fiziksel aktiviteler, size ve kalbinize olumlu etkilerde bulunacaktır. Her gün yapılacak olan kısa yürüyüşler bile size yardımcı olacaktır. Diyet: Talasemi Majörde aşırı demir yükünün çoğunluğu transfüzyondan gelmektedir. Ancak kaki hemoglobinin düşük olması durumunda vücut sindirimden daha fazla demir emilimini gerçekleştireceği için besinlerden alınan demir miktarı da önem kazanmaktadır. Bu yüzden beslenme ile ilgili olarak dikkat edilmesi gereken hususlar; • Demir açısından zengin besinlerin azaltılması (ör. Kırmızı et ) • Demir emilimini artıran besinlerin azaltılması(ör. Salamura edilmiş ve mayalanma ile elde edilen ürünler ) • Demir açısından zengin olmayan besinlerin artırılması( ör. Beyaz et ve soya ürünleri) • Kahve ve çay tüketimi demir emilimini azaltır. • Doktor tarafından tavsiye edilmedikçe vitamin takviyesinin alınmaması, vitaminlerin taze meyve ve sebzelerden tedarik edilmesi.